Myxome géant de l’oreillette gauche : A propos d’un cas
F Nya1, N Atmani1, A Seghrouchni1, A Abdou1, Y Moutakiallah1, M Bamous1, M Ait Houssa1, M Drissi2, A Hatim2, Y Elbekkali1, A Boulahya1
1 Service de chirurgie cardiaque, Hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Faculté de médecine et de pharmacie, Université Mohamed V. Rabat, Maroc. 2 Réanimation CCV, Hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Faculté de médecine et de pharmacie, Université Mohamed V. Rabat, Maroc
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.4.2155
Date
2017-02-23
Citer comme
Research fr 2017;4:2155
Licence
Résumé

Introduction : Les myxomes cardiaques constituent les formes les plus fréquentes des tumeurs primitives du cœur. La localisation la plus fréquente est le septum interatrial. Nous rapportons le cas clinique d’un myxome géant de l’oreillette et discutons ses aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques par le biais d’une revue de littérature. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 50 ans, qui avait présenté une dyspnée d’effort. L’échocardiographie transthoracique a objectivé une énorme tumeur cardiaque de l’oreillette gauche qui se prolabait dans le ventricule gauche. La patiente fut opérée en urgence pour résection d’une masse énorme occupant la totalité de l’oreillette gauche. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de myxome de l’oreillette gauche. Les suites opératoires immédiates étaient difficiles. La patiente fut décédée à J15 dans un tableau de choc septique. Conclusion : La principale complication à redouter dans les myxomes géants est l’embolisation artérielle. Le traitement chirurgical reste la seule option thérapeutique.

English Abstract

Introduction: Myxomas are the most common tumors of the heart. These tumors are most frequently localized in the interatrial septum. We report a case of a giant myxoma in the left atrium and review epidemiological, clinical and therapeutic features of this disease. Case: A 50-year-old female patient presented a dyspnea. Transthoracic echocardiogram demonstrated a huge tumor of the left atrium. The patient was operated in emergency. An enormous mass occupying the whole cavity of the left atrium was removed. Pathological examination confirmed the diagnosis of myxoma. The patient died at postoperative day 15 due to septic shock. Conclusion: The most feared complication in cardiac myxoma is arterial embolization. Surgical treatment remains the only therapeutic option.

Introduction

Les myxomes cardiaques constituent les formes les plus fréquentes des tumeurs primitives du cœur [1]. Leur diagnostic a largement bénéficié de l’apport de l’échocardiographie transthoracique et transoesophagienne [2]. La localisation la plus fréquente est le septum interatrial et exceptionnellement au niveau des valves cardiaques [3]. L’exérèse chirurgicale, qui est la seule alternative thérapeutique, constitue le traitement radical et permet une guérison totale et définitive.

Myxome géant de l’oreillette gauche : A propos d’un cas  Figure 1
Figure 1. Echocardiographie trans-thoracique mettant en évidence la masse occupant la totalité de l’oreillette gauche.
Observation clinique

Il s’agissait d’une patiente âgée de 50 ans, sans antécédent pathologique notable, qui avait présenté une dyspnée de stade II à III selon la classification de NYHA (New York Heart Association), d’aggravation progressive, associée à des douleurs thoraciques atypiques. A l’examen clinique, la patiente avait une altération de l’état général, des bruits du cœur réguliers, avec un roulement diastolique au foyer mitral à l’auscultation. L’examen pleuro-pulmonaire et le reste de l’examen somatique étaient sans particularité.

La radiographie thoracique a mis en évidence une silhouette cardiaque de taille normale et une bonne transparence parenchymateuse. L’électrocardiogramme était sans anomalie.

L’échocardiographie transthoracique avait objectivé une énorme tumeur cardiaque englobant presque la totalité de l’oreillette gauche, se prolabant dans le ventricule gauche à travers la valve mitrale (Figure 1), une insuffisance tricuspidienne de grade II avec un anneau tricuspide à 35mm et PAPS à 147mmHg.

Myxome géant de l’oreillette gauche : A propos d’un cas  Figure 2
Figure 2. Image opératoire montrant la résection de la masse de l’oreillette gauche.

La patiente fut opérée en urgence d’une sternotomie médiane verticale. L’installation de la circulation extra-corporelle (CEC) fut réalisée entre une canule artérielle au pied du tronc artériel brachio-céphalique (TABC) et deux canules veineuses bi-caves et menée en hypothermie modérée. La protection myocardique était assurée par une cardioplégie cristalloïde froide intermittente antérograde.

Une atriotomie gauche derrière le sillon de Sondergaard fut réalisée permettant la résection d’une masse énorme occupant la totalité de l’oreillette gauche et se prolabant dans la valve mitrale évoquant un myxome (Figures 2, 3). Le geste a été complété par une cautérisation de la base d’implantation, située sur le septum interventriculaire, au bistouri électrique sans geste supplémentaire sur la valve mitrale, ensuite une plastie tricuspidienne de Devega. L’examen histologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de myxome de l’oreillette gauche.

La sortie de CEC était difficile avec des fibrillations itératives, et à l’échographie trans-oesophagienne (ETO) peropératoire un ventricule gauche (VG) hypokénitique faisant suspecter une cause ischémique, d’où une aortotomie pour vérifier les ostia coronaires, ce qui a permis de visualiser un petit fragment de la masse obstruant l’ostium coronaire gauche.

Les suites opératoires immédiates étaient difficiles malgré une assistance par les drogues vaso-actives et par ballon de contre-pulsion intra-aortique. La patiente fut décédée à J15 dans un tableau de choc septique mal contrôlé à point de départ pulmonaire.

Myxome géant de l’oreillette gauche : A propos d’un cas  Figure 3
Figure 3. Pièces opératoires du myxome réséqué (à droite) et du fragment responsable de l’obstruction de l’ostium coronaire gauche (à gauche).
Discussion

La première description autopsique d’un myxome date de 1845 et le premier diagnostic clinique d’un myxome date de1952 [4].

Il s’agit d’une tumeur rare représentant 0,5 à 1 % des tumeurs des tissus mous. Dans sa localisation cardiaque, le myxome est de loin la plus fréquente des tumeurs cardiopéricardiques primitives bénignes (91 %) [1]. L’origine des myxomes a fait l’objet de multiples hypothèses dont celle du développement à partir de thrombi préexistants [5]. L’explication communément admise est celle d’une tumeur histologiquement bénigne développée à partir de « reliquats vestigiaux embryonnaires sous-endocardiques pluripotents, séquestrés habituellement dans la région limbique de la fosse ovale » du septum interauriculaire (SIA) [6]. L’oreillette gauche représente 75 à 90 % des localisations des myxomes, l’implantation se fait essentiellement sur le septum interauriculaire, la localisation mitrale est très rare [7].

Le myxome intracardiaque est une pathologie qui se caractérise par un très grand polymorphisme clinique qui peut engendrer un retard diagnostique, bien que les accidents emboliques représentent 10% des cas [8]. Le diagnostic est aisément évoqué en échocardiographie trans-thoracique (une sensibilité de 93,3 % et une spécificité de 96,8 %), l’ETO permet de préciser certaines zones de la tumeur en particulier les zones d’attache. Par ailleurs, le principal diagnostic différentiel est le thrombus intracavitaire, les végétations et les lésions dégénératives du tissu valvulaire.

Le traitement chirurgical est la seule alternative opératoire consistant à une résection complète de la tumeur et de sa base d’implantation pour éviter tout risque de récidive. La mortalité précoce est faible inférieure à 5 %. Dans notre cas, la patiente a présenté un choc cardiogénique à cause d’une embolisation coronaire par un fragment détaché du myxome ce qui a entrainé des suites difficiles avec un long séjour en réanimation compliqué d’un choc septique à point de départ pulmonaire amenant au décès de la patiente d’où la complication la plus à redouter au cours d’un myxome est le risque embolique [9]. La morbidité tardive est dominée par le risque de récurrence tumorale et la survenue de métastases à distance. La fréquence des ces récidives tumorales est autour de 2 % [10]. Il convient d’insister sur une technique chirurgicale parfaite pour prévenir tout risque de récidive ainsi que sur un contrôle échographique régulier de tout malade opéré pour un myxome cardiaque.

Conclusion

Le myxome cardiaque est le plus fréquent des tumeurs primitives du cœur. La principale complication redoutée est l’embolisation artérielle. Le traitement chirurgical reste la seule option thérapeutique avec une résection aussi large que possible pour éviter tout risque de récidive.

Références
  1. Vaideeswar P, Butany J. Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme. Semin Diagn Pathol. 2008;25:20-8 pubmed
  2. Scheffel H, Baumueller S, Stolzmann P, Leschka S, Plass A, Alkadhi H, et al. Atrial myxomas and thrombi: comparison of imaging features on CT. AJR Am J Roentgenol. 2009;192:639-45 pubmed publisher
  3. Malik L, Borgohain S, Gupta A, Grover V, Gupta V. Left atrial appendage myxoma masquerading as left atrial appendage thrombus. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2013;21:205-7 pubmed publisher
  4. Li J, Lin F, Hsu R, Chu S. Video-assisted cardioscopic resection of recurrent left ventricular myxoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996;112:1673-4 pubmed
  5. Markel M, Waller B, Armstrong W. Cardiac myxoma. A review. Medicine (Baltimore). 1987;66:114-25 pubmed
  6. Goswami K, Shrivastava S, Bahl V, Saxena A, Manchanda S, Wasir H. Cardiac myxomas: clinical and echocardiographic profile. Int J Cardiol. 1998;63:251-9 pubmed
  7. Przywara-Chowaniec B, Czarnecki Ł, Nowalny-Kozielska E, Gawlikowski M, Opara M, Puzio A, et al. Left atrial myxoma in a patient with a biventricular pacemaker. Kardiochir Torakochirurgia Pol. 2016;13:383-385 pubmed publisher
  8. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore). 2001;80:159-72 pubmed
  9. Fakhari S, Bilehjani E. A Large Left Ventricle Myxoma: Presenting with Epigastric Pain and Weight Loss. Case Rep Cardiol. 2016;2016:9018249 pubmed publisher
  10. Kosuga T, Fukunaga S, Kawara T, Yokose S, Akasu K, Tayama E, et al. Surgery for primary cardiac tumors. Clinical experience and surgical results in 60 patients. J Cardiovasc Surg (Torino). 2002;43:581-7 pubmed
ISSN : 2334-1009