Sarcome d’Ewing de la vulve : A propos d’un cas et revue de littérature
L El Achhab, L Amaadour, Z Benbrahim, S Arifi, FZ El M’rabet, N Mellas
Service d’oncologie médicale, CHU Hassan II. Fès
DOI
//dx.doi.org/10.13070/rs.fr.4.2270
Date
2017-05-24
Citer comme
Research fr 2017;4:2270
Licence
Résumé

Introduction : Les sarcomes d’Ewing gynécologiques sont des tumeurs extrêmement rares. Ils touchent l’ovaire dans la plupart des cas. La localisation vulvaire est exceptionnelle. En plus de la rareté de la pathologie, l’originalité de notre observation réside dans l’association, chez notre patiente, de la tumeur à une grossesse. Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 29 ans qui avait présenté une masse vulvaire au cours de sa première grossesse. L’exérèse totale de la masse était réalisée. L’examen anatomopathologique de la lésion était en faveur d’un sarcome d’Ewing. La rechute locale et métastatique est survenue 8 mois après. Une polychimiothérapie a été administrée (Adriamycine-Ifosfamide-Vincristine). Elle a permis un contrôle de la maladie pendant 21 mois. La réponse thérapeutique a été optimisée par une radiothérapie locale. Conclusion : Le sarcome d’Ewing de la vulve est une pathologie rare. Son diagnostic repose sur l’examen histologique et la biologie moléculaire. La chimiothérapie systémique est le principal traitement des formes métastatiques. Au cours d’une grossesse, la prise en charge dépend du terme et du stade de la maladie.

English Abstract

Introduction: Gynecologic localizations of Ewing sarcomas are extremely rare. Vulvar localization is exceptional. We present a case of Ewing sarcoma of vulva associated with a pregnancy. Case: a 29-year-old female patient presented a vulvar mass during her first pregnancy. A radical excision of the lesion was performed. Pathological examination confirmed the diagnosis of Ewing sarcoma. Metastatic relapse occurred 8 months later. The patient received a multidrug chemotherapy (Adriamycin-Ifosfamide-Vincristine) which allowed control of the disease for 21 months. The therapeutic response was optimized by a local radiotherapy. Conclusion: Ewing sarcoma of the vulva is rare. The diagnosis is based on pathological examination and molecular biology. Systemic chemotherapy is the main treatment of metastatic forms. During pregnancy, management depends on the term and stage of the disease.

Introduction

Les sarcomes d’Ewing occupent le deuxième rang des tumeurs osseuses de l’enfant et l’adulte jeune après les ostéosarcomes. La localisation extra-osseuse est moins fréquente et représente 8%. Les sarcomes d’Ewing gynécologiques sont très rares (1/106) et représentent moins de 1% de l’ensemble des cancers gynécologiques. Ils se produisent dans la plupart des cas dans l'ovaire [1, 2], avec des rapports occasionnels de tumeurs apparaissant dans le corpus utérin [3, 4], le col utérin [5] et le vagin. À ce jour, seule une dizaine de cas vulvaires primaires ont été décrits [6-8]. Nous présentons un cas supplémentaire de cette affection rarissime.

Sarcome d’Ewing de la vulve : A propos d’un cas et revue de littérature Figure 1
Figure 1. Coupe scannographique axiale passant en fenêtre parenchymateuse objectivant des métastases pulmonaires diffuses aux deux champs pulmonaires.
Observation

Il s’agissait d’une jeune patiente de 29 ans (gestité 1, parité 1), sans antécédents pathologiques particuliers, qui avait consulté au cours de sa première grossesse, estimée à 14 semaines d’aménorrhée, pour une masse vulvaire de 7 centimètres, pour laquelle elle avait subi une résection locale. L’étude anatomo-pathologique de la pièce a mis en évidence une prolifération tumorale maligne faite de cellules rondes atypiques, monotones, basophiles, à noyaux hyper chromatiques avec un petit nucléole. Le cytoplasme était pâle et peu abondant. Ces cellules étaient disposées en nappes diffuses et en périvasculaire.

Une étude immunohistochimique a été réalisée. Les cellules exprimaient le CD 99. Elles n’exprimaient pas les marqueurs musculaires, le CD 45, les marqueurs neuroendocrines et les marqueurs épithéliaux. Cet aspect était évocateur d’une tumeur à petites cellules rondes du groupe de tumeurs neuro-ectodermiques primitives.

Sarcome d’Ewing de la vulve : A propos d’un cas et revue de littérature Figure 2
Figure 2. Coupe scannographique axiale du pelvis montrant un envahissement de la région fessière et le chef iliaque du muscle psoas gauche.

L’hybridation in situ fluorescente réalisée à l’aide la sonde EWS a identifié un réarrangement du gène EWS dans 100% des noyaux analysés.

La patiente a consulté 8 mois après pour une volumineuse masse vulvaire, de 14 centimètres de grand axe, qui avait évolué de façon rapidement progressive deux mois avant son admission. L’examen clinique a mis en évidence une masse développée au dépend de la grande lèvre gauche, s’étendant en bas vers la partie inférieure de la petite lèvre homolatérale et la fourchette vulvaire, en haut vers le capuchon du clitoris jusqu’à la hauteur du mont du pubis, comprimant ainsi le méat urétral en dedans et comblant le pli inguinal et la face interne de la cuisse gauche. Il n’y avait pas de signes inflammatoires locaux ni d’adénopathie inguinale palpable.

Sarcome d’Ewing de la vulve : A propos d’un cas et revue de littérature Figure 3
Figure 3. Coupe scannographique coronale objectivant un processus tumoral centré sur la région vulvaire avec extension à travers l’échancrure ischiatique vers la cuisse avec un envahissement osseux en regard de l’os iliaque et du fémur.

Le scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé dans le cadre du bilan d’extension, a objectivé la volumineuse masse périnéale très localement avancée, envahissant le rectum, le canal anal et le vagin avec extension osseuse à l’ischion et au pubis avec présence à l’étage thoracique de deux nodules pulmonaires métastatiques. La scintigraphie osseuse a objectivé de multiples lésions osseuses métastatiques du rachis dorso-lombaire et du bassin (Figures 1-3).

La patiente est mise sous polychimiothérapie associant trois drogues : Adriamycine, Ifosfamide et la Vincristine (protocole AIO) avec facteurs de croissance. L’évaluation après deux mois de traitement a objectivé une nette réponse clinique (taille tumorale de 4 cm) et radiologique avec une bonne tolérance clinique et biologique du traitement. La même chimiothérapie a été poursuivie jusqu’à un total de sept cycles, le bénéfice clinique (taille tumorale ne dépassant pas 3 cm) et radiologique (disparition des nodules pulmonaires) était toujours maintenu. Une radiothérapie locale a été reçue à la dose de 46 Gy pour une meilleure optimisation du contrôle local puis on a laissé la patiente sous traitement par Denosumab seul. La patiente reste toujours en bon contrôle il y a presque 2 ans, elle garde une activité sexuelle satisfaisante et ne désire pas avoir un deuxième enfant.

Discussion

Les sarcomes d’Ewing extra-osseux peuvent apparaître n'importe où dans le corps, y compris les tissus mous, la peau et les organes viscéraux [8]. Il est difficile de déterminer l’apport des différents traitements ainsi que le pronostic des sarcomes d’Ewing à localisation vulvaire vue la rareté des cas rapportés dans la littérature, et l’absence de vision sur leur suivi ultérieur. Les données concernant leurs caractéristiques cliniques, la modalité de traitement et le suivi sont résumées dans le tableau (Tableau 1).

Tableau 1. Principaux cas de sarcomes d’Ewing vulvaires rapportés dans la littérature [5-17].
Study Age (années) Taille  (cm) Traitement adjuvant Immunohistochimie de confirmation Tests moléculaires Suivi
Vang et al. [5] 280,9CTCD 99 positiveRT-PCR positiveNED à 18 mois
Scherr et al. [9] 106,5NACD 99 positiveNONA
Habib et al. [10] 23NANANONONA
Nirenberg et al. [11] 2012CT+RTCD 99 negativeNODOD à 10 mois
Lazure et al. [12] 1520CTCD 99 positiveRT-PCR positiveNED à 7 mois
Moodley et al. [13] 265CT+RTNONONA (décédé suite à des métastases pulmonaires après une courte période)
Paredes et al. [14] 295CT+RTNONONED à 8 mois
McCluggage et al. [6] 194CTCD 99 positiveRT-PCR + FISH negativesNA
McCluggage et al. [6] 206,5NACD 99 positiveFISH positiveDécédé suite à des métastases pulmonaires
McCluggage et al. [6] 403CTCD 99 positiveFISH positiveNED à 12 mois
Cetiner et al. [7] 236CT+RTCD 99 positiveRT-PCR positiveNED à 84 mois
Cetiner et al. [7] 291CTCD 99 positiveRT-PCR negativeNED à 61 mois
Anastasiades et al [15] 283CT+RTCD 99 positiveNODOD à 12 mois
Che SM et al. [16] 37NACTCD 99 positiveNANED à 12 mois
Halil S et al. [17] 14NACT+RTNANADécédé suite à des métastases pulmonaires 9 mois après la chirurgie.
Our patient297-14CT+RTCD 99 positiveFISH positive21 mois de contrôle de la maladie métastatique
CT: chimiothérapie; RT-PCR: reverse transcriptase polymerase chain reaction; NED: pas de signe de maladie; FISH: fluorescent in situ hybridization; NA: non disponible; RT: radiothérapie (pos: positive - neg: negative); DOD: décès à cause de la maladie.

La médiane d’âge est de 24 ans. Ils ont tous présentés une masse vulvaire solide dont la taille va de 0,9 à 20 cm (moyenne 5 cm) avec une présentation histologique classique comme celle de notre patiente. La RT-PCR et la FISH ont été réalisées respectivement dans cinq et trois cas. La FISH était positive dans deux cas [6]. Tous les patients ont reçu un traitement adjuvant par chimiothérapie (6 cycles de Vincristine, Doxorubicine, Cyclophosphamide, Ifosfamide, Etoposide) et/ou radiothérapie (40 Gy sur la vulve et le pelvis), la tumeur était inextirpable chez un seul cas (Moodley et al.) à cause de l’envahissement du sphincter anal. Notre patiente a aussi une tumeur assez localement avancée au moment de la récidive, elle n’a pas de reçu de traitement adjuvant après la première chirurgie vue la coïncidence de sa maladie avec une grossesse à la fin du premier trimestre. Comme il touche généralement la femme ménopausée, de rares cas de cancers vulvaires ont été décrits chez des patientes jeunes et enceintes et ont été tous de type carcinome épidermoïde [18-20].

Parmi les cas dont les données du suivi sont disponibles, le taux de décès est de 36% (4 patients) avec une survie globale estimée à 10 mois, la maladie métastatique était la seule cause de décès rapportée. Les patients survivants sans maladie représentent 64%, la durée médiane de leur suivi va de 7 à 84 mois (médiane = 58). La chimiothérapie combinée choisie chez notre patiente a permis un très bon contrôle de la maladie locale et métastatique et ce pendant 21 mois.

Conclusion

La localisation vulvaire du sarcome d’Ewing est une situation extrêmement rare mais agressive. Peu de cas sont rapportés dans la littérature, et intéressent principalement des femmes relativement jeunes (3ème décennie) par opposition à la forme osseuse classique qui se produit à un âge plus jeune.

Leur prise en charge commence par un diagnostic approfondi et précis exploitant les différentes techniques de biologies moléculaires, suivie d’un traitement rapide et adapté ; le tout dans le cadre d’une approche multidisciplinaire.

La chimiothérapie associant des drogues majeures représente la principale arme thérapeutique des formes métastatiques.

Références
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ISSN : 2334-1009