Le carcinome des tubes collecteurs de Bellini (CB) est une tumeur rénale rare. Sa fréquence est estimée entre 0,4 et 1,8 % des tumeurs malignes du rein [1-3]. Cette entité, évoquée pour la première fois en 1976 par Mancilla-Jimenez [4], a été formellement acceptée par l'OMS en 1981. Une observation récente nous a permis de revoir la littérature concernant cette entité rarissime.

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Figure 1. Uroscanner après injection du produit de contraste montrant une masse médio-rénale gauche

Un homme âgé de 34 ans a été adressé en décembre 2014 pour bilan d'une masse lombaire gauche échographique. Ce patient non alcoolo-tabagique, sans antécédent particulier, a présenté 5 mois auparavant des douleurs lombaires intermittentes d'intensité modérée, évoluant dans un contexte d'amaigrissement non chiffré et une altération de l’état général. L'examen clinique a retrouvé une masse de l'hypochondre et de la fosse lombaire gauches avec contact lombaire. Le bilan biologique (NFS, ionogramme sanguin, bilan hépatique, fonction rénale) était normal, l’uroscanner révélant une masse médio-rénale gauche (figure 1).

La néphrectomie totale élargie gauche avec surrénalectomie, a été réalisée par lombotomie extra-pleurale le 6 janvier 2015. Les suites ont été simples avec sortie au 8ème jour post-opératoire.

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Figure 2. Cellules carcinomateuses des tubes collecteurs réalisant un aspect en clou de tapissier (×200).

L’examen morphologique a retrouvé une prolifération tumorale faite de structures tubulaires irrégulières, disposées dans un stroma fibreux et peu inflammatoire, cette prolifération tumorale se situe très préférentiellement dans la partie profonde du parenchyme rénal. Les atypies cyto-nucléaires sont modérées et les cellules tumorales se disposent parfois en réalisant un aspect en «clou de tapissier» (figure2).

A l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales expriment de façon nette et diffuse la cytokératine, elles n’expriment ni la CK7, ni la desmine ni l’EMA ni le CD10 ni la PS100. Ainsi le diagnostic retenu est celui de carcinome des canaux collecteurs.

Le bilan d’extension scannographique avait objectivé un nodule tissulaire rétro péritonéale situé au niveau de la loge de néphrectomie gauche mesurant 20 mm, un thrombus endoluminal de la veine cave inférieure mesurant 20mm de diamètre et étendu sur 40 mm de hauteur, une ascite de faible abondance ainsi qu’un nodule parenchymateux pulmonaire du lobe inférieur droit de 15 mm associé à un discret épanchement pleural liquidien homolatéral.

Il s'agissait donc d'un carcinome des tubes collecteurs de Bellini, de stade IV, de grade 3 de Fuhrman.

Une chimiothérapie systémique par cisplatine-Gemcitabine (6 cycles) n'a pas permis la stabilisation du processus tumoral. Un nouveau traitement par taxol hebdomadaire a été mis en route, et l’évolution étaient marquée par l’installation d’un état de choc septique et d’une défaillance multiviscérale 8 semaines plus tard, entraînant le décès du patient.

Le diagnostic de CB est anatomopathologique. Macroscopiquement, le CB prend naissance au niveau de la médullaire, dans les pyramides de Malpighi [2]. La tumeur est ferme, mal limitée, gris brun à la coupe, parfois associée à des zones de remaniements hémorragiques et des nodules satellites [5]. Sa topographie médullaire doit retenir l'attention à la première analyse [6]. Sa taille est en moyenne de 5 à 6 cm [2, 3].

Microscopiquement, cette tumeur épithéliale possède une architecture associant des structures papillaires, tubulaires ou microkystiques [5]. La présence d'un contingent pseudo-sarcomateux est possible [7, 8].

L'extension du CB à la graisse péri-rénale est fréquente (50%).

L'étude immunohistochimique est d'une aide au diagnostic. Elle peut montrer une positivité des cellules tumorales vis-à-vis des cytokératines de haut poids moléculaire, de la Vimentine et des marqueurs vasculaires. Ce profil immunohistochimique particulier permettrait, selon RUMPELT, de faciliter le diagnostic différentiel avec les carcinomes urothéliaux et les autres carcinomes à cellules rénales [3]. Ces constatations méritent d'être validées sur de plus grandes séries [9], les aspects macroscopiques, architecturaux et cytologiques demeurant cependant les critères essentiels au diagnostic [5]. La cytogénétique reste cependant une voie de recherche à développer dans ce type de tumeurs rares.

Le traitement du CB repose sur la néphrectomie totale élargie. YASUNAGA rapporte cependant une néphrectomie partielle pour un CB classé pT2 N0 M0, sans récidive après 12 mois de suivi [10].

L'évolution du CB est dans la grande majorité des cas défavorable, en rapport avec une découverte tardive, souvent au stade métastatique. Sur 6 observations, FLEMMING rapporte 4 décès par métastases dans l'année suivant la néphrectomie et 2 survies sans récidive à 24 et 36 mois [2]. KENNEDY note une mortalité identique à 2 ans [11].

Sur une série rétrospective de 12 CB traités par protocole MVAC ou Interleukine-Interféron, Dimopoulos retrouve une survie moyenne de 22 mois, avec un taux de réponse faible [12]. La chimiothérapie ne semble pas modifier globalement l'évolution et il n'existe actuellement pas de consensus sur les protocoles thérapeutiques [8, 13].

La première étude prospective évaluant l’association de cisplatine et de gemcitabine [14], et portant sur 23 cas de carcinomes de Bellini métastatiques, a montré un taux de réponse de 26% avec une médiane de SSP de 7,1 mois, et une médiane de survie de 10,5 mois.

Notre observation de CB est particulière car elle touche un sujet jeune et s'accompagne d'un thrombus néoplasique de la veine cave inférieure. Nous avons opté pour une chimiothérapie type cisplatine-Gemcitabine compte tenu de l'origine embryologique commune des tubes collecteurs et de la voie excrétrice.

Le CB est une tumeur rénale rare. Sa découverte est souvent tardive, au stade métastatique. Son diagnostic repose sur l'examen anatomopathologique de la pièce de néphrectomie avec étude immunohistochimique. L'apport de la cytogénétique doit être évalué. La chimiothérapie ne semble pas modifier son évolution, souvent défavorable. L'amélioration du pronostic passe par une découverte et une prise en charge thérapeutique plus précoces.

Les auteurs déclarent n’avoir aucuns conflits d’intérêts.

Tous les auteurs ont contribué à la rédaction de ce manuscrit ont lu et approuvé la version finale.